多數學者僅將遺傳性軟骨骨生成障礙的Madelung畸形歸納到全身骨豁異常。但仍有一些發生在手部的非遺傳性的指骨發育紊亂、多發性內生性骨軟骨瘤及多發性外生性骨軟骨瘤病，是否也應歸為手的骨骼發育異常值得商榷。在手術前需要做哪些準備？

【手術方法】

1.腕關節松解術

腕關節松解術適用于Madelung畸形的早期。經掌側切口在旋前方肌遠端切開部分旋前方肌，在旋前方肌深面顯露橈骨遠端異常增厚的橈月韌帶和其他增生的軟組織并將異常增生的組織切斷，松解橈-月關節掌側增生組織，將腕關節松解后復位。如橈骨遠端關節面由于發育畸形使月骨不能有效復位時可切除部分橈骨關節面將腕關節復位。術中注意保護正中神經、骨間掌側血管和屈伸肌腱。術后石膏管型固定4-6周，并應持續支具固定或夜間佩戴支具。

2.尺骨遠端切除術

在尺骨遠端尺側L形切開皮膚，在尺側腕屈、伸肌之間切開尺骨骨膜顯露尺骨莖突，將異常突起的尺骨莖突切除約4cm。使腕關節能夠被動旋轉即可。為了使切除尺骨莖突的腕關節盡可能穩定，術中可將尺側腕屈肌在止點處縱形劈開一半至尺骨近斷端，將屈腕肌近側半縫合固定在尺骨近斷端或將尺骨斷端電鉆鉆孔后將肌腱穿至骨孔內縫合固定，以加強尺骨近端的穩定性。術中應注意尺骨遠端不能切除過短，否則腕關節仍不能旋轉。同時術中勿損傷尺神經背支。

3.尺骨遠端切除、橈骨遠端截骨術

手術經腕橈背側做S形縱切口，向兩側牽開伸肌腱，在腕竹韌帶以近顯露尺橈骨遠端，截除尺骨遠端4cm左右。距橈骨莖突5cm處在橈骨橈側根據橈骨遠端關節面的傾斜角度進行楔形截骨。截除后的饒骨遠端關節面在掌傾15°、尺偏30°位置鋼板固定。術后應用石膏托將腕關節固定在中立位6—8周，視骨折愈合情況拆除外固定開始功能鍛煉。術中應注意橈骨截骨的角度。如果截骨后骨折面對合不嚴，可將截除的尺骨莖突的松質骨部分進行植骨充填。

4.橈骨遠端楔形截骨及尺骨短縮術

手術分別在橈、尺骨遠端兩側做縱形切口，顯露尺骨和橈骨。在距尺骨莖突4cm處截除一段尺骨，截骨的長度應與橈骨遠端關節面的尺側緣相平行。然后在相應位置做橈骨的楔形截骨，截骨術后可采用鋼板內固定。

5.遠側尺橈關節融合及尺骨假關節形成術

在前臂遠1/3尺側做倒L形切口，在前臂尺側顯露尺骨，保留尺骨小頭約2cm，在尺骨小頭下切除1.5—2cm的尺骨及尺骨骨膜，將尺骨小頭與撓骨切跡做骨性融合，并用克氏針或螺釘固定。在尺骨小頭下方形成假關節。

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