骨纖維結構不良（FD），在國內習慣翻譯并稱為“纖維異樣增殖癥”。是染色體20基因位點上編碼Gsα蛋白等的基因突變引起的非遺傳性、骨發育障礙性疾病，在兒童和青少年中多見。》》》患上骨纖維結構不良怎么辦？能不能治好？

骨纖維結構不良的病理改變

1.大體所見

以成骨為主的病變沒有明顯的骨松質結構而被大量增生的硬化骨取代，質地堅硬且易碎，有機質含量少。而溶骨表現的可見病變內為含纖維成分質韌的團塊狀組織（圖一A、B〕，與周圍骨組織界限清楚。在成骨與溶骨共存的病例，病變組織呈黃白色，捻搓有明顯柔韌和沙粒感，這是因為纖維組織中含比例不等的異常骨小梁結構，部分區域可見囊性變；與正常骨之間有明顯界限，極少侵犯軟組織（圖二)。

圖一

圖二

2.鏡下所見

典型的環形、半環形不成熟骨小梁取代正常骨松質結構，類似字母符號散在于纖維基質中，看不到正常小梁結構。無論是成骨還是溶骨表現的單發病變，鏡下病理改變大體一 樣，僅骨結構與異常增生的纖維結構的比例不同。以溶骨改變為主的，鏡下表現為大量異常增生纖維，散在少量環形、半環形骨小梁結構。

病變邊緣硬化骨則不具備典型的環形病變小梁結構（圖一C)。特征性的不成熟骨小梁形成，缺乏骨母細胞包繞，這些骨小梁散在在梭形細胞構成的纖維組織基質中，基質中缺乏膠原成分。纖維組織與骨的比例變化很大，但總體上是發育不良的骨小梁散在于纖維基質中。病變周圍可以看到反應性增生的板層骨?？傮w感覺是雜亂的骨小梁分散在纖維基質中，骨小梁不按照應力方向排列，不成熟的間質中缺乏膠原成分。有時可以看到軟骨樣結構，亦表現為發育不良。

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