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病變主要位于骨干中央骨松質內,在X線片上典型表現為半透明的磨砂玻璃樣改變,皮質變薄,FD可以表現為骨增粗、不規則鈣化的骨小梁、透亮區存在,以及累及整個病變的鈣化。除非出現病理骨折否則沒有骨膜反應。反復出現的疲勞性骨折、微骨折均可以出現修復反應,骨折均可愈合,但使骨骼出現畸形和不規則鈣化。骨盆、股骨近端、脛骨、肋骨和顱骨為好發部位。MRI可以很直觀地確定病變在髓腔內的范圍。》》》怎么做可以避免這種病的發生?咨詢專家了解方法
FD是一種實質性病變,不同病變表現不同差異性。在有些區域T1和T2均為低信號,而有些區域為T2高信號,與骨內病變組織中鈣化成分與病變纖維組織的構成有關。增強MRI可以看到中央或邊緣強化,間接反映血供情況。該病有惡變可能,惡變的發生與單發和多發關系不大,與以往有放射治療史有關。
1.單發型
是較常見類型,多位于骨松質內,呈卵圓形,長管狀骨多見于股骨,股骨頸內下部發病率較高,也較容易形成髖內翻畸形。扁骨多見于頭面部、肋骨、骨盆等。病變骨樣基質含量的不同決定了病變骨化情況,可見明顯成骨的纖維結構不良和明顯纖維組織增生替代的磨砂玻璃樣變影像,周圍可見少量因為膨脹性生長出現的硬化帶。ECT在診斷中多有重要意義,有利于發現隱性無癥狀的病變部位。在成骨為主和典型的含小梁骨的病變中,可見明顯的放射性濃聚,但是在以纖維結構為主病變中則缺乏放射性濃聚表現。
2.多發型
多發病變X線片表現呈多樣化。常見骨密度均勻一致的改變,正常的骨小梁結構消失,形成典型的磨砂玻璃樣改變,偶可見囊性區。病變周圍或可見反應性成骨包繞,反應骨內側比外側更致密,外側逐漸與周圍正常骨松質融合。病變多侵犯髓腔,但很多情況下骨皮質亦可受累變菲薄,表面凸凹不平且光滑,但仍包繞病變區,無骨膜反應,病變受累節段直徑增粗。由于病變廣泛存在,極易出現骨畸形,常見有髖內翻、牧羊杖畸形、腔骨前弓、胸廓緣內陷及體臼內陷。股骨頸的應力骨折易發生在內側,成骨反應使骨折兩端骨增生形成鸚鵡喙征。
以上均為常見的X線片表現。ETC見活躍病灶同位素攝取增加濃聚明顯,但病變成熟骨化完成后濃聚常降低,因此骨掃描成為監測骨纖維結構不良病變發展過程的有效手段。有時ETC表現為不規則濃聚反應病 變骨內成骨反應不同導致的攝取差異。
另外,ETC還有助于發現全身其他部位無癥狀病灶及廣泛受累骨內病變的范圍,為手術范圍確定提供依據。CT對于病變組織更直觀地發現密度變化特點,皮質受累變薄程度,反應性成骨及骨內囊性變等。CTA增強有利于了解病變骨內血供情況,如含血量豐富手術時會大量出血。MRI可以直觀反映病變范圍,內部信號變化及形態。纖維組織含量、骨小梁變化、囊性區、細胞含量、膠原含量及出血等變化均可在T1、T2及T1增強像中反應。
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