骨纖維結構不良應該與低度惡性髓內骨肉瘤、非骨化性纖維瘤、骨性纖維結構不良、骨囊腫、造釉細胞瘤、Paget病等相鑒別。>>>診斷骨纖維結構不良可以做哪些檢查？

1.骨囊腫

X線片見密度比纖維結構不良更低，病變輕度膨脹性改變，病變有薄層骨殼包繞，逐漸向遠離骨骺方向生長。而典型纖維結構不良呈磨砂玻璃樣改變。在鑒別困難時可行穿刺活檢有利于正確診斷。

2.非骨化性纖維瘤

屬于良性纖維性病變。多見于生長期的干骺端，呈偏心性。通常無臨床癥狀，成年后可自愈。病變范圍較大時可以導致病理骨折，由于影像學的特殊表現一般不需要活檢即可確定診斷。表現為干骺端皮質骨內的小的溶骨性病變。隨著骨骼的生長，病變沿骨干長軸生長，增大呈扇貝樣改變。逐漸骨化是穩定靜止的表現。主要表現為皮質內病變、范圍較小、溶骨性及自愈趨勢的特點可與纖維結構不良相鑒別。

3.骨性纖維結構不良或稱骨化性纖維瘤

較早由Campanacci于1976年首次命名，常見于脛腓骨遠端1/3,10歲以下兒童，影像表現與FD十分相似，主要差別為骨化性纖維瘤位于皮質內，其病因不同于FD的基因突變，相關基因檢查無Gsα突變引起的精氨酸201編碼蛋白表達。

》》》患上骨纖維結構不良怎么辦？能不能治療？

4.造釉細胞瘤

屬于低度惡性腫瘤，幾乎均發生在脛骨內，組織學含上皮樣組織及間充質來源纖維骨性組織。由于細胞來源與影像特點的相似性，間充質成分一致，因此有作者認為造釉細胞瘤是骨性纖維結構不良的惡性表現形式。在組織學與超微結構分析上也存在相關性。

5.低度惡性髓內骨肉瘤

發病率僅占骨肉瘤 的1%。有時表現類似于FD，但是肉瘤更具有侵襲性，隨時間變化病變范圍擴大，邊界硬化骨包裹不全，可見浸潤性邊緣，病變內成骨更明顯。即使是病理診斷有時也不能確定，嚴密隨訪觀察病變變化情況才能做出較終判斷。

6.Paget病

從發病年齡看本病多發生在中年，與FD的青少年期發病不同。在北歐人種中多見。影像表現具多樣性，當以溶骨為主時酷似FD。本病骨侵犯范圍會更廣泛，長骨弓形改變及顱骨增厚為典型表現之一，血清AKP水平明顯升高是實驗室檢查的主要鑒別點。

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