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重復畸形是肢體、手或手指重復發生的畸形,也是肢體數目增多的結果。發生在手指的重復畸形又稱作重復指或多指畸形。是較常見的手部畸形。Lamb等報道多指畸形占先天性上肢畸形的2.4%-27.2%;Wassel報道多指占先天性上肢畸形的13%,Flatt(1994)報道多指畸形占各類先天性手畸形的14.6%。《《重復畸形較佳治療方法?點擊此處,即可咨詢
【病因】
有明顯的遺傳性,為常染色體顯性遺傳。其發生原因可能是肢芽和外胚層冠在形成早期受到特殊的損害,使原始胚胎部分發生分裂而產生的肢(指)體重復發生。上肢及手的重復畸形表現形式多種多樣。從上肢、上肢的骨骼、前臂、腕、手等均可發生重復畸形。發生在上肢的重復畸形又稱為孿生上肢。發生在手腕部的重復畸形又稱作“鏡影手”。
【分類】
手指多指畸形根據發生指別的部位,可分成橈側多指,即拇指多指或拇指重復畸形;發生在中指的多指稱為中指重復畸形;而發生在手部尺側小指的多指稱為小指重復畸形。其中以拇指多指較常見。根據拇指多指的臨床表現和骨、關節畸形情況,目前較常采用的拇指多指的分型是以Wassel分型法將拇指多指分為I型。1型在外形及骨骼上與VI型相似,僅其中有一個拘:指為3節指骨,或為一個中節指骨發育不良的三節拇指。一般3節拇指發生在尺側指,外形及功能較好。如果3節拇指的中節指骨為一個三角形的骨塊,則3節拇指往往會出現偏斜,屈曲功能較差。
【手術時機】
手術應視畸形發生的嚴重程度選擇合適的手術時機。如果拇指的多指僅為軟組織蒂與拇指相連如漂浮狀,手術以美觀為主??稍?患兒健康狀況良好時,1歲左右進行手術。對于可以經過簡單的切除拇指多指、截骨、肌腱止點重建后即可糾正外形和功能的多指矯形如I、II、III型拇指多指畸形,可在患兒1.5-2歲進行手術治療。
而對于畸形嚴重拇指多指如IV型拇指畸形,尤其是拇指呈“蟹鉗樣”畸形的多指,過早手術可因患兒年齡小、手指各結構顯示不清、截骨手術操作復雜、術后固定困難等造成效果欠佳,手術盡量推遲到3-4歲進行。在患兒年齡較大時,手部畸形的發展情況較為明確,也可以較清楚確定保留哪側的拇指進行指骨截骨矯形,軟組織的修復操作方便,可以獲得的手術效果。
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