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拇指先天性發育不良是胚胎期拇指 在形成和發育過程中,受到某些因素影響而發生發育停止或不有效所造成的畸形。其發病機制又與先天性橈骨缺損中的手的橈側系列發育不良相同。拇指發育不良可以是肌肉、骨關節及血管神經等組織。有沒有什么方法可以預防拇指發育不良?
【手術方法】
1.梅指重建術
(1)示指轉位拇指功能重建:對有浮動拇指的示指轉位,在轉位前將浮動拇指切除,在示指近節掌、背側設計切口,切開示指近節皮膚,仔細解剖示指的指動脈、神經并保護好,將屈、伸肌腱從示指游離分開,將止于示指掌指關節的內在肌的止點出處切斷。如果示指橈側尚有發育不良的拇指及第1掌骨,可將示指在近節處截斷,將帶有血管神經和肌腱的示指在近節基底與第1掌骨基底固定,這樣可以保持轉位后拇指的對掌功能。
如果第1掌骨缺如,則可將第2掌骨頭保留并翻轉后與第2掌骨基底側方固定,并重建對掌功能。轉位后的“示指”如果屈、伸肌腱松弛,需進行肌腱張力調整后重新縫合。然后將設計的示指皮瓣進行交叉縫合并形成虎口。轉位的示指拇化時,要注意“拇 指”不要保留過長,同時要將拇化的示指在對掌、對指位固定,否則因第1腕掌關節活動度差造成對掌功能受限。術后要對拇指進行功能訓練。示指轉位拇化術不應過早手術,應在患兒3—4歲后進行,這樣患兒示指的組織結構解剖清楚,手術操作簡單。
(2)足趾移植拇指再造:很多家長為了保全患兒手指,不希望做示指轉位而要求做足趾移植。足趾移植一般應選擇帶跖趾關節以及足背皮瓣的第2趾移植。切取一定長度的跖骨以代替第1掌骨的長度。術中注意要將跖趾關節跖側關節囊進行緊縮,預防術后發生跖趾關節背伸畸形(足趾移植術詳見有關章節)。
小兒足趾移植拇指再造術盡可能在患兒學齡期進行,否則可因患兒太小手部解剖結構不清楚而增加手術風險。因先天性拇指缺如手的第1掌骨、魚際肌、血管、神經、肌腱等組織均可能缺如,再造手術中要將肌腱、神經及血管等做轉位。有條件時術前可做上肢的血管造影來確定手部橈側動靜脈的發育情況,以選擇移植足趾與受區的血管吻合。拇長伸肌腱可選擇固有伸示指肌腱轉位,拇長屈肌腱可選用環指指淺屈肌腱轉位修復。拇對掌功能一般采用骨性對掌功能重建。但術前要仔細檢查其他手指的肌腱發育 和活動情況,必要時要做肌腱移植。
2.拇指的屈曲、內收攣縮
(1)在拇指近節尺側皮膚與魚際紋平行的位置做切口,將拇指皮膚、皮下組織進行松解。如有虎口狹窄時可將切口延長至虎口以開大虎口。拇指屈曲、內收攣縮較輕的皮膚可做Z形改形。
(2)在皮膚松解后可視拇指伸直情況,如果拇指的掌指關節仍不能伸直,需檢查是否有拇短屈肌攣縮,如果有拇短屈肌攣縮,可切斷部分拇短屈肌將拇指MP伸直。如果有拇長屈肌攣縮,可在腕部以近將拇長屈肌腱做Z形延長,使拇指伸直。術后用0.5—0.8mm克氏針將姆指固定在伸直位3周。拇指近節皮膚缺損部分取全厚皮片移植。必要時探查栂短伸肌腱,如有發育不良可行拇短伸肌重建。手術中若拇指切口過多可能影響拇指血供,故拇短伸肌探查手術應慎重。
如手術后拇指伸直力弱,可間隔3個月以上進行拇短伸肌修復。筆者治療3例拇指嚴重屈曲、內收畸形的患兒,其中一例探查了拇短伸肌存在,但拇短伸肌、拇長伸肌均發育不良,牽拉遠端伸肌腱時拇指仍不能伸指。另外2例術后拇指伸直功能較好未再進行手術治療。
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