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平滑肌肉瘤可廣泛發生在全身各個部位,以胃腸道及子宮多見,骨科相關部位發病相對較少且惡性度較低。平滑肌肉瘤占所有軟組織肉瘤的第3-7位。常見平滑肌肉瘤來源有皮膚及皮下組織來源,血管來源,腹腔及腹膜后,胸腔或盆腔臟器,頭頸部等部位,雖然組織表現一致,但生物學行為截然不同。》》》患上平滑肌肉瘤怎么辦?如何治療?
【病理改變】
腫瘤切面多呈灰白色,致密堅韌,有時可見出血及壞死灶。腫瘤與鄰近血管緊密粘連,有包膜包裹。鏡下見腫瘤細胞長,胞質豐富,呈粉紅或深紅色。低分化腫瘤核大深染,常見多核巨細胞。染色質粗,核分裂象多見。腫瘤一 般均〉6cm,或者〉6cm者幾乎均為惡性病變,有時病理診斷需要參考腫瘤大小及生物學行為以判斷良、惡性。
【臨床表現】
多發生在下肢,女性多見。發生在皮膚及皮下組織的腫瘤多在四肢伸側面,以大腿及膝關節周圍多見。位于皮內的腫瘤體積較小,一般≤2mm。易于形成潰瘍,潰瘍呈凹陷性。位于皮下組織腫瘤生長較快,皮膚隆起,均可以出現疼痛。血管來源平滑肌肉瘤少見,常見于大靜脈,如腔靜脈,腫瘤呈結節狀緊密黏附血管表面生長,壓迫血管可引起明顯疼痛。
深部組織多見于腹膜后及腹腔內,可以出現一些非特異癥狀,如體重下降、腹部包塊、消化道癥狀及疼痛等。腫瘤常生長巨大才得到診斷,位于肢體深部較少見,并較容易發現包塊,一般腫瘤較大均在8cm以上。腹膜后腫瘤常因巨大且鄰近血管而不能手術切除,患者常因胸腹部重要臟器受壓而致死。
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