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甲狀旁腺功能亢進時,由于甲狀腺素分泌過多而引起骨的原發性纖維性囊性病變,稱囊性纖維骨炎。X線檢查對診斷有重要的意義。甲狀旁腺功能宄進癥分原發和繼發兩種,原發性中包括腺瘤、單純性肥大和腺癌。繼發性肥大見于腎小球衰竭、嚴重的軟骨病和假性甲狀旁腺功能低下。》》》得了原發性甲狀旁腺功能亢進癥怎么辦?點擊咨詢預約就診,即刻遠離疾病危害
【病因和病理】甲狀旁腺的作用是維持血鈣的正常水平,甲狀旁腺素的作用如下。
(1)刺激破骨細胞活動,增加骨吸收。
(2)抑制腎小管對磷的回收,促進磷鹽自尿中排出。
(3)增加腸道對鈣的吸收。由于甲狀旁腺素分泌過多,因而加速了骨吸收,使磷自尿中大量丟失,磷的丟失后血磷降低,血鈣升高,繼而尿鈣增多。
骨吸收加速和鈣磷大量丟失,形成全身骨骼的改變,包括彌漫性骨質吸收、壓力畸形、病理骨折、骨髓纖維化、棕色瘤和多發性骨囊腫。
【臨床表現】甲狀旁腺功能亢進的主要表現 有3種。
(1)高血鈣癥狀:包括疲乏無力、厭食、惡心嘔吐、多尿、頑固性便秘、嗜睡和昏迷。》》免費咨詢專家,幫您診斷病情,10分鐘內獲取結果!
(2)腎病癥狀:由于尿鈣可致腎實質結石和尿路結石,進而引起腎功能衰竭,成為甲狀旁腺嚴重的并發癥。
(3)骨?。褐w癥狀開始為小腿隱痛,后背痛,并有畸形和病理性骨折。以上癥狀,不同病例有不同系統癥狀的側重。
【X線表現】本病的X線表現有:
1.彌漫性廣泛性骨密度減低,骨松質被吸收,被纖維組織取代之,實則為纖維性骨營養不良。
2.骨干部的纖維囊腫。
3.骨骺、干骺部扁平骨內的棕色瘤。
4.骨膜下骨吸收;
5.佝僂病樣或軟骨病樣表現。
各部位的改變:腰椎呈魚尾狀,椎體的上、下
面有寬度不等致密帶,因而椎體呈三層濃淡交替的橫帶,軟骨板被腐蝕,纖維環退變。 胸椎由于椎體塌陷,肋骨變形,脊柱出現后凸-側凸。骨盆變形嚴重,兩側不對稱。
顱骨可產生顱蓋骨內外板模糊,顱壁血管溝邊緣不清或消失;顱蓋骨出現彌漫的大小不等的顆粒透亮影像,或圓斑狀透區,為多發大小不等,邊緣可清楚或模糊。有的呈圓斑狀,直徑1—3cm的骨邊緣有清楚的骨硬化,多分布在額、頂區。顱壁增厚,呈棉絮狀增高陰影。蝶鞍萎縮,鞍背及前后床密度減低,邊緣不清或消失。顱底硬化,增厚或引起顱底陷入。
兒童少年期病兒,長骨干骺端呈現佝僂病樣改變,干骺端增寬呈毛刷狀。成人無這種改變。
關節內及關節周圍鈣化所致的腫脹手腕大小關節的特征性侵蝕變化,對確診有一定意義,這些變化包括:①沿指骨及掌骨的橈側面有骨膜下骨吸收。②關節侵蝕性變化多見于橈腕關節、遠側橈尺關節、掌腕關節及拇指指間關節,近側指間關節很少受累。侵蝕性改變常出現在尺側。③關節邊緣部可出現不規則新生骨。④掌 指關節及近側指間關節無關節間隙變窄。⑤可出現關節軟骨下囊性變及關節軟骨鈣化癥。
恢復期的表現:手術后4—6周可出現骨病損修復,骨皮質吸收區的變化較為明顯,發生在普遍性骨密度修復之前。
【輔助檢查】本病的主要生化改變是高血鈣、低血磷、高堿性磷酸酶和輕度的代謝性酸中毒。
一些病人有高血氯、降低或血尿酸增高,還有少數病人血鎂下降。血中甲狀旁腺素增高有助于確診。但正常者不能除外本病。
【診斷和鑒別診斷】本病的診斷要點是:① 血清鈣高、血清磷低、堿性磷酸酶較高、尿鈣高、尿磷高;②X線片示多骨受累,以彌漫性骨密度降低及纖維囊腫變化為主,指骨等處骨膜下吸收,顱骨結構不清,顆粒狀骨質疏松,關節周圍軟組織鈣化、泌尿系統結石都有診斷參考意義。據上特點,本病不難診斷,但應與骨質軟化癥、骨質疏松、骨轉移瘤、多發性骨髓瘤及骨纖維結構不良相鑒別。
【治療】
1.內科治療內科治療的適應證為:①臨床癥狀不明顯,也無骨或腎臟病變,血鈣不高者。② 多次術后仍復發者。③拒絕手術者,應用磷酸鹽、硫酸鈉、速尿等。治療期間應密切觀察病情變化。
2.手術治療手術治療的適應證為血鈣高于正常值,且有骨、腎病或胃腸合并癥者。術前要經過充分的準備,切除腺瘤。
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