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神經肌肉型脊柱側凸是脊柱畸形的一種分型,其主要是由全身肌肉系統病變,導致胸背部本身肌肉無力和病變而引起椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成的。臨床上將其分為上運動神經元損害和下運動神經元損害2種類型。
1、脊柱畸形特點
脊柱外形通常呈明顯的“C”型曲度,自頸椎―胸椎―腰椎連續變化,沒有明顯的代償側凸形成;側彎曲度大,脊柱柔軟性差,常伴有明顯的骨盆傾斜。
2、臨床表現
神經肌肉型脊柱畸形的患兒不同于其他類型側凸,經常伴隨全身癥狀,如關節脫位、癲癇、智力障礙、褥瘡等;發病時間多在嬰兒期或少年期,脊柱骨骼本身發育良好,椎體外形無變異,但由于雙下肢不能行走,多數患兒只能坐在輪椅上,并伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮;患兒髖關節可出現移位,一側內收攣縮,另一側外展脫位;本病較常見的病因為腦癱,而腦癱多數是由于新生兒時期缺氧造成神經系統發育不良,導致肌肉持續性萎縮和發育不平衡所造成的;肌肉萎縮可進一步影響支撐呼吸功能的肋間肌,導致呼吸紊亂或暫停,從而引起早期死亡。
神經肌肉型脊柱側凸的治療
全身情況,骨科專科情況和脊柱畸形同時進行評價。對于此類患者,具有支撐功能的座椅十分必要,支具治療在青春期生長高峰來臨后基本無效,手術的固定通常要從上胸椎(T1或者T2)融合到骨盆。